Encefalocele
Dr. Dario A. Farruggia
Medico Principal Servicio de Anestesiología Ospital de Pediatría Juan P. Garrahan, Buones Aires, Argentina
Vol. 2, N. 4, Luglio 2004
El encefalocele es una hernia del contenido craneal a través de un defecto óseo.
Idealmente esta patología es diagnosticada en el periodo prenatal, por la presencia de alfafetoproteina elevada y por ecografía. Con respecto a su patogénesis todavía no es bien conocida, se sabe que aproximadamente el 10% de los defectos del tubo neural son causados por mutaciones genéticas o alteraciones cromosómicas, ya que se ha visto una alta incidencia en hermanos de niños afectados por esta patología, mientras que el resto tienen causa multifactorial.
Generalmente ocurren en el hueso occipital en un 75%, esta lesión se produce entre la cisura lambda y el foramen oval, pero también se lo puede encontrar en la región parietal 10% y en la región anterior un 15%.
El contenido típico es L.C.R y tejido neural. La cubierta de este saco varia desde una delgada capa meníngea, a una bien formada, con piel y cabellos.
En la lesión occipital generalmente se observa tejido de dicho lóbulo y a veces se asocia con disrafias del cerebelo y el mesencéfalo superior. Las estructuras neuronales se encuentran conectadas al cerebro a través de un estrecho pedículo de tejido.
La lesión ocurre previo a cierre del tubo neural alrededor de la semana 26 de gestación, la lesión que envuelve solamente las estructuras meníngeas puede ocurrir en un estadio mas avanzado.
Algunos infantes con encefalocele tendrán asociadas otras malformaciones del tubo neural tal como hidrocefalia, espina bífida, o microcefalia, también estos pacientes presentaran otras anomalías tales como labio leporino, hendidura palatina, defectos renales y cardiacos.
En un estudio que se realizo en el U.S Army Hospital el 40% de los niños nacidos con encefalocele tuvieron patologías asociadas.
Dentro de los síndromes conocidos tenemos el de Meckel-Gruber (occipital-polidactilia- riñones poliquisticos- microcefalia-micrognatia-labio leporino-anomalias cardiacas y genitales ambiguos). El síndrome de Warburg (occipital-cataratas-anomalías retinianas) y el de Von Voss (Agenesia del cuerpo calloso-focomelia-trombocitopenia).
Con respecto a la epidemiología, Gran Bretaña tiene la más alta tasa de defectos del tubo neural en el mundo, especialmente en Gales, Norte de Irlanda y Escocia donde predominan la raza celta. La India es otro país con significativa incidencia.
Un reciente trabajo realizado por el Medical Research Council Vitamin Research Group en el Reino Unido mostró una reducción del 72 % en la incidencia de defectos en el tubo neural, en embarazadas que coincibieron luego de tratamiento diario con suplementos de ácido fólico.
Preparación preoperatoria
La evaluación incluiría un completo examen físico para determinar la presencia y coexistencia de patologías asociadas. Evaluar una posible intubación dificultosa debido a la medida del encefalocele, la posición en que se podrá la cabeza, la presencia de micrognatia o labio leporino. Confirmar grupo sanguíneo y la disponibilidad.
Algo que es muy importante saber es que el estrecho cuello de la lesión esta a menudo asociado con anormalidades vasculares, por lo que puede hacer dificultoso el control del sangrado especialmente si entran en el cráneo a través del pequeño defecto óseo.
Se recomienda intervenir al paciente lo mas pronto posible si la cubierta del encefalocele es muy delgada, por el peligro de ruptura y posterior meningitis. En otros casos la operación puede retrasarse unos pocos días.
Manejo anestésico
Se debe planear la posición para la intubación, algunos sugieren la posición lateral izquierda otros utilizan un aro en el que se introduce el saco herniario para poder intubar al paciente en posición supina . El buen posicionamiento no solo nos ayudara a intubar, sino que también nos evitara la obstrucción de la vía aérea durante la preoxigenación e inducción anestésica.
Seria interesante que estos pacientes tuvieran un acceso IV previo a la inducción anestésica, ya que estos podrán requerir aportes de fluidos preoperatorios, y además por el alto riesgo que sufren estos pacientes a la hipoglucemia
Si el encefalocele es muy grande, el verdadero peso del infante puede ser unos pocos gramos menos de lo medido, y debe ser considerado cuando se calcule el volumen sanguíneo así como la dosificación de drogas.
La intubación despierto seria una opción si se sospecha una intubación dificultosa, otra opción seria inducirlo con Halotano o Sevorane e incluso se podría utilizar TPS (2-3 mg/kg)
Con respecto así se lo relaja o no, la decisión, la hará cada anestesiólogo en particular.
El tubo que se utilizara será uno espiralado, por la posición prona. Es muy importante la fijación del tubo, hay que chequear y rechequearlo pre y post colocación del paciente en posición quirúrgica., ya que en un neonato de 3 kg, la diferencia entre un buen y mal posicionamiento del tubo endotraqueal es cosa de milímetros.
Colocar dos accesos endovenosos de gran calibre, alternativamente se podría establecer una PVC por vía femoral. El monitoreo requerirá, E.C.G, oxicapnografía. P.A.M. (medio interno) diurésis y temperatura.
Es muy importante el cuidadoso posicionamiento del paciente , se le debe colocar un rollo blando bajo el tórax y la pelvis, teniendo mucho cuidado de no restringir la ventilación como así también previniendo la compresión de la vena cava. Con respecto a la cabeza, hay que posicionarlo de tal manera que evite la obstrucción del drenaje venoso, que llevaría a un aumento de la presión venosa cerebral.
Con respecto al mantenimiento de la temperatura, esta es muy difícil debido a la posición
del paciente. La perdida de calor puede ser minimizada, cubriendo el cuerpo del paciente con un plástico, y así como también, los líquidos administrados intraoperatoriamente deben ser calentados.
El mantenimiento se podrá hacer con Halogenados (Isoflurano), fentanilo, y relajantes musculares (atracurio 0,3-0,4 mg/kg). La utilización del fentanilo estará supeditada a una ventilación postoperatoria planeada. Con respecto al bloqueo neuromuscular debe ser monitoreado con un estimulador de nervios periféricos para evitar la sobredosis. Los recién nacidos son muy sensibles a los relajantes no despolarizantes en presencia de hipotermia.
El mantenimiento de fluidos intraoperatorios será de acuerdo con el desarrollo de la cirugía, si existieran grandes perdidas sanguíneas se procederá a la transfusión para mantener la hemoglobina dentro del rango normal de los recién nacidos.
Hay que tener presente que intraoperatoriamente, un drenaje excesivo del flujo sanguíneo cerebral desde los ventrículos puede llevar a una disminución de la presión intracraneal, con la consiguiente caída de la presión arterial que conllevara a una rápida expansión de volumen.
Esta patología a menudo lleva a una defectuosa regulación térmica, por lo que al finalizar el procedimiento, se decidirá la extubación o no. Si la temperatura del paciente no ha caído marcadamente y no se ha planeado ventilación postoperatoria, se revertirá el relajante si fue hecho, una vez recuperada la ventilación espontanea el paciente puede ser extubado en posición lateral izquierda.
Es importante mantener al paciente en incubadora, también es fundamental contar con un oxímetro y proporcionar oxigeno al llevarlo a la unidad de neonatología
Pronostico
Los encefaloceles que presentan hidrocefalia tienen un 60 % de mortalidad, con respecto a los encefaloceles occipitales el 50 % tendrán inteligencia normal. Los encefaloceles parietales siempre están asociados a otras malformaciones cerebrales, y el 40 % presentaran retraso mental.
Imagenes
Inducción
Intubación
Posicionamiento quirurgico
